B-cell Prolymphocytic leukaemia (B-PLL)

Criteria

  • > 55% (meestal > 90%) van de circulerende lymfocyten is prolymfocyt. 
  • Morfologie: middelgrote lymfocyt, ronde kern, opvallende centraal gelegen nucleolus, weinig cytoplasma
  • Fenotype: sIgM(D) sterk, CD19+, CD20+, CD 22+, FMC7+, CD23-, CD5 (bij 1/3+); 
  • Cytogenetische afwijkingen: 50% del(17p), 25% del13q14; 
  • Vaak forse leukocytose en splenomegalie, beperkte lymfadenopathie. 
  • Klinisch beloop variabel
  • Let op geen B-PLL: Getransformeerde CLL, CLL met met toename van prolymfocyten, en prolymfocyten met t(11;14) (als t(11;14) positief dan leukemisch mantelcellymfoom)

Behandeling

  • FC (voor schema zie CLL). Rituximab pas toevoegen na reductie leukocytose < 20 x 109/L. 
  • CHOP (voor schema zie NHL). Rituximab pas toevoegen na reductie leukocytose < 20 x 109/L. 
  • Bij ernstige splenomegalie: overweeg splenectomie of miltbestraling. 
  • Bij ernstige lymfocytose > 200 of klachten: overweeg leukaferese. 
  • Bij jongere patiënten: overweeg allo-PSCT.