T-cell Prolymphocytic leukaemia (T-PLL)

Criteria

  • Morfologie: kleine tot middelgrote lymfocyt, opvallende nucleolus, maar bij 25% is nucleolus niet zichtbaar, cytoplasmatische blebs (uitstulpingen)
  • Fenotype: CD3+, CD2+, CD7+, CD1-, TdT-, CD4+ of -, CD8+ of -. 
  • Cytogenetische afwijkingen: inv(14), afwijking aan chromosoom 8, del 12p13, del 11q23. 
  • Vaak hepatosplenomegalie en lymfadenopathie, soms huidinfiltratie (20%) of pleuravocht, meestal.forse leucocytose.
  • Agressief beloop

Behandeling

Slechte respons op standaard chemotherapie.

Eerste keus is alemtuzumab, overweeg bij jongere patiënten allogene stamceltransplantatie